Çocukluk çağı göz hastalıkları

PEDİATRİK OFTALMOLOJİ

Doç Dr Süheyla Köse

SEMPTOMATOLOJİ

Eriţkinlerle iliţkili pek çok muayene metodu ve oküler bozukluk çocuklar içinde geçerlidir. Ancak çocuklarda muayene ve bazı patolojiler özellik gösterir. Muayene erişkinlerde olduğu gibi kolaylıkla uygulanamaz. Sağlıklı muayene edilemeyen bebeklerin inhalasyon anestezisi altında değerlendirilmeleri gerekir. Pediatrik rutin muayenede öncelikle görme fonksiyonu ve oküler bütünlük değerlendirilmelidir. Muayeneye getirilen bir bebekte görme fonksiyonları bakılmalı, korneanın boyutu ve berraklığı incelenmeli, pupil ışık reaksiyonları izlenmeli, başın pasif olarak çevrilmesine cevaben göz hareketleri incelenmeli, gözlerde kayma olup olmadığı saptanmalı (Hirschberg testi), ve oftalmoskop ile fundus muayenesi yapılmalıdır.

Görme keskinliğinin değerlendirilmesi:

Görme keskinliği her iki gözde ayrı ayrı değerlendirilmelidir. Çocuğun diğer gözü ile gizlice bakması engellenerek görme alınmalıdır. İki yaş altındaki çocuklarda görme keskinliği, çocuğun ışığa fiksasyonu, objeleri takibi, pupil ışık reaksiyonu, Teller keskinlik kartları (tercihli bakış testleri), VEP ve optokinetik nistagmus gibi muayene yöntemleri ile saptanabilir. Üç yaş ve üzerindeki çocuk koopere olabilir, bu nedenle Allen kartları, E harflerinin yönleri veya bebek, at gibi resimlerin gösterilmesi ve çocuğun cevabı ile subjektif olarak görme keskinliği saptanabilir.

Çocukta önemli bazı klinik görünümlerin ayırıcı tanısında aşağıdaki patolojiler düşünülmelidir.

Bulanık korneaya neden olan patolojiler; Bulanık ve ödemli bir kornea varlığında konjenital glokom, Descemet membranında yırtılmaya yol açan travma, mukopolisakkaridozlar (Hurler, Schei, Morguio vs…), mukolipidozlar, interstisyel keratit araştırılmalıdır.

Göz yaşarması: Sulanan ve yaşaran bir göz varlığında konjenital glokom, dakriostenoz, konjonktiva ve korneaya ait enfeksiyonlar, yabancı cisimler düşünülmelidir.

Büyük kornea: Kornea çapının normalden büyük olması durumunda konjenital glokom (göz içi basıncı yüksektir), ve megalokomea (göz içi basıncı normaldir) ayırdedilmelidir.

Fotofobi: Işıktan çok rahatsız olduğu gözlenen bebekte keratit, konjenital glokom, üveit gibi durumlar araştırılmalıdır.

Yenidoğan döneminde kırmızı göz: Bu durumda da konjonktivit, keratit, yabancı cisim düşünülmelidir.

Beyaz pupilla (Lökokori, resim): Bebek ve çocuklarda pupillanın beyaz görülmesi genel olarak lökokori adını alır, ciddi bir araştırma ile ayırıcı tanı yapılamsını gerektirir.

Retinoblastom, katarakt, retina dekolmanı, şiddetli arka uveit, prematür retinopatisi, persistan hiperplastik primer vitreus, retinal displazi, Coats hastalığı gibi patolojiler lökokoriye yol açabilir. Bunların arasında en önemlisi, bebeklerde en sık malign göz içi tümörü retinoblastomdur.

Proptozis: Gözün öne doğru yer değiştirmesi şeklinde bir görünüm rabdomyosarkom, orbital sellülit, orbita psödotümörü, optik sinir gliomu, retrobulber kanama, nöroblastom, lenfoproliferatif hastalıklar düşündürmelidir.

KONJENİTAL VE NEONATAL ENFESİYONLAR

1) Konjenital toksoplazmozis: Oküler toksoplazmozis lezyonlarının büyük bir çoğunluğu konjenital enfeksiyonlara bağlıdır. Oküler lezyonlar, nadiren erişkin dönemde primer bir enfeksiyon sırasında ortaya çıkabilir. Karakteristik lezyonu fokal nekrotizan bir retinittir. Tek olabilir veya küçük kümeler halindedir. Genellikle arka kutupta yer alır. Konjenital toksoplazmozisin klasik bulguları fokal nekrotizan retinit, intrakranial kalsifikasyon ve hepatosplenomegalidir. Ciddi olarak etkilenen çocuklarda arka segmentte yoğun inflamasyon, katarakt, şaşılık, mikroftalmi görülür. Hafif etkilenen olgularda sadece küçük retina skarları ve pozitif serolojik testler kalabilir. Tedavide bir veya daha fazla antitoksoplazmik ajanın kombinasyonu (Sulfadiazin, primetamin, klindamisin, tetrasiklin) ve bazen kortikosteroidler kullanılır.

2) Konjenital sifiliz: Penisilinin kullanımı sifiliz olgularını azaltmıştır. Buna rağmen son yıllarda sifiliz, geri dönüş yapmaya başlamıştır ve 1988’de sifilize ait oranlar 40 yıl içindeki en yüksek seviyelerine ulaşmıştır.

– Erken konjenital sifiliz: Anne karnında etkilenen bebekte hayatın ilk 2 yılında, deride vezikül veya püstüller, mükoz membran tutulumu (konjonktivit), kemik, diş deformiteleri, periostit, generalize lenfadenopati, hepatosplenomegali, hiperbilirubinemi, anemi ve gözde korioretinit ortaya çıkar.

– Geç konjenital sifiliz: 2-15 yaşları arasında optik atrofi, pupiller anomallikler ve interstisyel keratit bulguları ile ortaya çıkar.

3) Konjenital rubella sendromu: Gebeliğin ilk aylarında rubella enfeksiyonu geçiren annelerin yaklaşık % 50’sinin çocuklarında malformasyonlar görülür.

Oküler bulgular olarak katarakt, mikroftalmi, glokom, korneal bulanıklık (glokom olmadan), arka kutupta tuz-biber manzarası şeklinde benekli retinit görülebilir. Oküler olmayan bulgular olarak da konjenital kalp hastalıkları, sağırlık eşlik edebilir.

Etkilenen bebekler 2 yaţa kadar virüsü aktif olarak yayarlar.

4) Diğer enfeksiyonlar (Sitomegalo virus)

OFTALMİA NEONATORUM

Hayatın ilk bir ayı içerisinde görülen konjonktival enfeksiyonlara oftalmia neonatorum denilmektedir. Enfeksiyon, doğum esnasında anne servix ve vaginasından bebeğe bulaşır.

– Kimyasal konjonktivit: % 1’lik AgNO3’a bağlı olarak ortaya çıkar.

– Gonokokal konjonktivit: Doğumdan sonra 1-3. günler arasında hiperakut pürülan konjonktivit şeklinde ortaya çıkar. Konjonktivada membranlar oluţur. Tedavide, topikal ve sistemik penicillin (50.000 Ü/Kg) 7 gün veya tek doz cefotaxime 100 mg/kg i.m. etkilidir.

– Herpes simpleks konjonktiviti: Genellikle 5-7. günlerde ortaya çıkar. Seröz eksudasyon vardır. Blefarokonjonktivit ţeklindedir. Bazen keratit de görülebilir.

– Klamidyal konjonktivit: Neonatal konjonktivitin en sık nedenidir. 5-14. günler arasında ortaya çıkar. Mukopürülan bir sekresyon vardır. Konjonktival reaksiyon papillerdir. Tedavide, topikal tetrasiklin + oral eritromycin 25 mgr/kg etkilidir.

– Basit bakteriyel konjonktivit: En sık Staf. aureus etken olarak saptanır. İlk bir ay içerisinde herhangi bir zamanda ortaya çıkar. Pürülan sekresyon vardır. Tedavisi antibiyotikli damla ve pomadlarla yapılır.

Oftalmia Neonatorumun önlenmesi: Özellikle gonokoksik ve klamidyal hastalığın profilaksisi şu şekildedir:

a) Eritromisin pomad % 0.5 (Ülkemizde yok)

b) Tetrasiklin pomad % 1 (Terramycine pom)

c) Gümüş nitrat % 1 solüsyonundan bir tanesi doğumdan sonra ilk 1 saat içinde uygulanmalıdır.

ÇOCUKLUK ÇAĞI ENFEKSİYONLARI

1) Orbital Sellülit: Orbital septum önünde, arkasında veya hem ön hem arkada enfeksiyon olabilir. Etyoloji genellikle stafilokok, streptokok ve 5 yaş altında hemofilus influenzadır. Kapak enfeksiyonlarına sekonder (örn; akut hordeolum) cilt laserasyonu, böcek ısırması, sinüs, kese ve diş enfeksiyonlarına sekonder, travma veya cerrahi sonrası ortaya çıkar. Orbital sellülit yaşamı tehdit edebilen bir enfeksiyon olduğundan hastaların hastaneye yatırılarak acil tedavisi gerekmektedir.

2) Toksokara kanis: Nematod enfestasyonudur. Pika sendromunda görülür. Oküler lezyon, sistemik enfestasyonun geç bir sekeli gibidir. Gözde, arka kutup granülomu veya kronik endoftalmi tablosu görülür. Ülkemizde sık değildir.

GELİŞİMSEL BOZUKLUKLAR

1) Lakrimal drenaj sisteminde anormallikler: Lakrimal kanal tıkanıklığı (dakriostenoz), dakriosistit, konjenital dakriyosel

2) Ptozis: Pupiller alanı kapatan ptozislerde ambliyopi gelişimini önlemek için erken cerrahi tedavi yapılmalıdır.

3) Optik fissür boyunca klobomlar (iris kolobomu, koroid kolobomu gibi)

4) Optik sinir anomalileri (Kolobom, optik pit, miyelinli sinir lifleri gibi)

5) Maküler hipoplazi

6) Ön kamara disgenezisi (konjenital glokom)

7) Hyaloid sisteme ait patolojiler: Embryoda hyaloid damar optik sinirden çıkar, vitreus içinden geçer ve gelişmekte olan lensi besler. Doğumda bu sistem geriler ve kaybolur. Bazen kalıntılar olabilir, Bergmeister papillası adını alır. Hyaloid sistem hiç gerilemez ve optik sinirle lensin arka yüzü arasında glial doku kalırsa göz normal şekilde gelişemez. Mikroftalmi ve beraberinde katarakt, glokom görülebilir. Bu klinik tablo Persistan Hiperplastik Primer Vitreus (PHPV) olarak adlandırılır.

ÇOCUKLUK ÇAĞI TÜMÖRLERİ

1) Retinoblastom: Çocuklukta en sık görülen malign göz içi tümördür. Tedavi edilmez ise yaşamı tehdit eder. Otozomal dominant olarak kalıtsal veya sporadik ortaya çıkar. Ailede retinoblastom öyküsü var ise genetik danışmanlık önemlidir. Hastada bulgular genellikle ilk üç yaş içinde ortaya çıkar. En sık görülen ilk bulgu lökokoridir. Diğer bir ortaya çıkış şekli ise şaşılıktır. Bazen intraoküler inflamasyon, glokom veya proptozis ile karşımıza çıkabilir. Muayenede tümör retinada tek veya multifokal, düz, pembe ve yuvarlak kitle şeklinde görülür. Retinanın dışına (ekzofitik) veya içine (endofitik) büyüme olur. Tümör en sık kemik iliğine ve optik sinir aracılığı ile santral sinir sistemine metastaz yapar.

Tedavi: Küçük, çok yaygın olmayan tümörlerde radyoterapi, daha ileri olgularda ise enükleasyon uygulanır.

2) Diğer Tümörler:

– Rabdomyosarkom: En sık primer malign orbita tümörüdür.

– Nöroblastom, optik gliom, medulloepitelyom (diktiyom)

– Lösemi, juvenil ksantogranülom

– Hemanjiom: Genellikle göz kapakları üzerinde lokalize, pembe kırmızı renkte kitle şeklindedir. Kitle gözü kapatarak ambliyopi oluşturabilir.Bu nedenle takibi gerekir. Tümör ilk 1 yaş içinde büyür, daha sonra spontan olarak küçülür. Görmeyi engelleyen lezyonlarda intralezyoner steroid enjeksiyonu başarılı sonuçlar verir. Göz kapalı olsun veya olmasın çocuğa erken yaşta refraksiyon muayenesi yapılması gereklidir. Tümör basısı astigmata ve ambliyopiye neden olabilir.

– Dermoid kist: Orbitada herhangi bir yerde lokalize, lastik gibi sert, deri altı kitle şeklindedir. Yavaş büyür ve çevre dokulara hasar verebilir. Bu nedenle cerrahi eksizyonu gereklidir.

PREMATÜR RETİNOPATİSİ

Prematüre bebeklerde, aşırı oksijen verilmesi ile ortaya çıkan bir klinik tablodur. 1940-1950’lerde çocuklardaki körlüğün önde gelen nedenlerindendi. Oksijen etyolojik faktör olarak bulunduktan sonra prematür retinopatisi giderek azaldı. Normal retina gebeliğin son yarısında optik diskten perifere doğru tedricen damarlanır ve son olarak temporal perifer, doğumdan kısa bir süre sonra damarlanır. Bebek ne kadar erken doğarsa damarlar o kadar az gelişmiş olur. İnkomplet vaskülarize temporal retina, oksijen hasarına en duyarlı bölgedir. Bu bölgede oluşan yeni damarlar ve fibrotik doku vitreus içerisine ilerleyerek ve retinal çekinti oluşturarak retina dekolmanına yol açar. 1500 gramdan daha düşük ağırlıkla doğan prematüre bebeklerin 4 haftalıktan başlayarak damarlar ora serrataya ulaşıncaya kadar her 2-3 haftada bir muayene edilmeleri gerekir.

Tedavi: Krioterapi, vitreoretinal cerrahi

ÇOCUKLARDA KATARAKT

Herediter olarak veya bazı metabolik hastalıklarla (galaktozemi, Fabry hastalığı, Lowe sendromu gibi) beraber ya da intrauterin bazı enfeksiyonlara sekonder (Rubella, toxoplazma, sitomegalovirüs enfeksiyonları) katarakt gelişimi görülebilir. Ayrıca travmaya bağlı katarakt gelişimi de çocukluk döneminde sık görülür.

Tedavi: Cerrahi olarak opak lensin uzaklaştırılması ve uygun refraktif düzeltmenin yapılması gereklidir. Beş yaşın altındaki olgularda intraoküler lens konulamadığı için hastaya gözlük veya tek taraflı afak ise kontakt lens önerilmelidir.

ÇOCUKLARDA GLOKOM

Doğumda veya doğumdan sonraki aylarda iridokorneal açıdaki gelişimin kötü olması sonucu göz içi basıncında artış ile karşımıza çıkar. Bir veya iki gözde sulanma, fotofobi, bulanık kornea ve kornea büyümesi klasik bulgulardır. Daha ileri olgularda buftalmus adı verilen ileri derecede göz büyümesi vardır. Göz içi basınç yüksekliğine bağlı olarak optik sinirde de hasar gelişir. Kornea opasitesi ve optik sinir hasarı gelişmeden tedavi yapılması önemlidir. Tedavi cerrahidir.

ÇOCUKLARDA RETİNA HASTALIKLARI

1. Retina Dejerenesansları: Leber’in konjenital amorozu, retinitis pigmentoza, koroideremi

2.Maküla Dejeneresansları: Best vitelliform distrofi, Stargardt dejeneresansı,

3.Vitreoretinal Dejeneresanslar: Jüvenil retinoskizis, Goldmann-Favre Sendromu, Stickler, Wagner dejeneresansı

4.Coats Hastalığı: Retinal kan damarlarındaki anevrizmal dilatasyonlar sızıntı ve eksudaya neden olur. Erken dönemde periferik damar anomalileri krioterapi veya fotokoogülasyon ile tedavi edilir. Retina dekolmanı geliştikten sonra tedavi güçtür. Lökokori oluşturur. Retinoblastomdan ayırt edilmesi önemlidir.